Hepatobiliary disease in children and adolescents with cystic fibrosis / Doença hepatobiliar em crianças e adolescentes com fibrose cística

Abstract Objectives: The aims of the study were to determine the frequency of hepatobiliary disease in patients with cystic fibrosis and to describe the sociodemographic, clinical, and laboratory profile of these patients. Methods: This was a retrospective, descriptive, and analytical study of 55 patients diagnosed with cystic fibrosis, aged between 3 months and 21 years, followed-up from January 2008 to June 2016 in a referral center. Medical records were consulted and sociodemographic, clinical and laboratory data, including hepatobiliary alterations, imaging studies, genetic studies, liver biopsies, and upper digestive endoscopies were registered. Results: Hepatobiliary disease was diagnosed in 16.4% of the patients and occurred as an initial manifestation of cystic fibrosis in 55.6% of these cases. The diagnosis of hepatopathy occurred before or concomitantly with the diagnosis of cystic fibrosis in 88.9% of the children. All patients with hepatobiliary disease were considered non-white, with a predominance of females (77.8%) and median (IQR) of 54 (27-91) months. Compared with the group without hepatobiliary disease, children with liver disease had a higher frequency of severe mutations identified in the CFTR gene (77.8% vs. 39.6%, p = 0.033) and severe pancreatic insufficiency (88.9% vs. 31.6%, p = 0.007). Conclusion: The frequency of hepatobiliary disease was high, with a very early diagnosis of the disease and its complications in the studied series. A statistical association was observed between the occurrence of hepatobiliary disease and the presence of pancreatic insufficiency and severe mutations in the CFTR gene. It is emphasized that cystic fibrosis is an important differential diagnosis of liver diseases in childhood.

Resumo Objetivos: Os objetivos do estudo foram determinar a frequência da doença hepatobiliar em pacientes com fibrose cística e descrever o perfil sociodemográfico, clínico e laboratorial destes. Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo e analítico de 55 pacientes com diagnóstico de fibrose cística, entre três meses e 21 anos, acompanhados de janeiro de 2008 a junho de 2016 em um centro de referência. Foi realizada consulta aos prontuários médicos, registrando-se os dados sociodemográficos, clínicos e laboratoriais, incluindo-se alterações hepatobiliares, exames de imagem, estudos genéticos, biópsias hepáticas e endoscopias digestivas altas. Resultados: A doença hepatobiliar foi diagnosticada em 16,4% dos pacientes e ocorreu como manifestação inicial da fibrose cística em 55,6% destes casos. O diagnóstico da hepatopatia ocorreu antes ou concomitante ao diagnóstico da fibrose cística em 88,9% das crianças. Todos os pacientes com doença hepatobiliar foram considerados não brancos, havendo predominância do sexo feminino (77,8%) e mediana (I.I.Q) de idade de 54 (27-91) meses. Em comparação com o grupo sem doença hepatobiliar, as crianças com hepatopatia tiveram maior frequência de mutações graves no gene CFTR identificadas (77,8% vs 39,6%; p = 0,033) e de insuficiência pancreática grave (88,9% vs 31,6%; p = 0,007). Conclusão: A frequência de doença hepatobiliar foi elevada, observando-se um diagnóstico muito precoce da mesma e de suas complicações na casuística estudada. Houve associação estatística entre a ocorrência de doença hepatobiliar e a presença de insuficiência pancreática e de mutações graves do gene CFTR. Enfatiza-se que a fibrose cística represente um importante diagnóstico diferencial de hepatopatias na infância.

High occurrence of Calodium hepaticum (syn. Capillaria hepatica) spurious infection in a village in the Atlantic Forest of southern Brazil

Calodium hepaticum (syn. Capillaria hepatica) is a nematode of the Capillariidae family that infects rodents and other mammals. In Brazil, human spurious infections of C. hepaticum have been detected in indigenous or rural communities from the Amazon Basin, but not in the southern states of the country. Here, we report the highest occurrence (13.5% of 37 residents) of C. hepaticum human spurious infection detected in Brazil and the first record in a southern region, Guaraqueçaba. The finding is explained by the area being located in the Atlantic Forest of the state of Paraná, surrounded by preserved forests and because the inhabitants consume the meat of wild mammals.

Facial edema reduction after alveolar bone grafting surgery in cleft lip and palate patients: a new lymphatic drainage protocol / Redução do edema facial após cirurgia de enxerto ósseo alveolar em pacientes com fissura labiopalatina: um novo protocolo de drenagem linfática

Objective: To determine the effectiveness of standardized manual lymphatic drainage in reducing facial edema, interincisal distance and pain after alveolar bone grafting surgery in patients with cleft lip and palate.Methods: In this randomized open controlled parallel trial, 51 patients with cleft lip and palate submitted to after alveolar bone grafting were randomlydivided into two groups: 1) routine group (n=22): manual lymphatic drainage performed by the patient, pumping and sliding maneuvers, for10 minutes, 3 times/day, on the operated hemiface, and, 2) drainage group (n=29): manual lymphatic drainage performed by the physical therapist, pumping, sliding and stationary cycles maneuvers, for 30 minutes, on both sides of the face. Interincisal distance and lines formed between the nasal ala and tragus (L1) and between the nasal ala and inferior region of the ear (L2) were assessed on the operated hemiface, preoperatively, two (PO2) and four days postoperatively (PO4). Pain analog scale was applied on PO1, PO2, PO3 and PO4. Results: A significant reduction in facial edema from PO2 to PO4 was observed in drainage group (L1:11.50 to 11.38cm; L2:11.06 to 10.85cm) compared to routine group; interincisal distance increased significantly in both groups from PO2 to PO4 (routine group: 1.91 to 3.14cm; drainage group: 1.99 to 3.17cm, respectively). Drainage group patients reported absence of pain on PO3 while routine group patients only on PO4. Conclusion: The proposed manual lymphatic drainage procedure provided significant reduction in facial edema reduction, in pain, and interincisal distance increase, reinforcing the hypothesis that this technique was effective in accelerating the recovery of patients with cleft lip and palate undergoing alveolar bone grafting surgery. Brazilian Register of Clinical Trials: RBR-4z7cnh.

Objetivo: Determinar a eficácia da drenagem linfática manual na redução do edema facial, da distância interincisal e da dor após cirurgia de enxertoósseo alveolar em pacientes com fissura labiopalatina. Métodos: Estudo paralelo controlado randomizado aberto de 51 indivíduos com fissura labiopalatina, submetidos ao enxerto ósseo alveolar, divididos aleatoriamente em 2 grupos: 1) grupo rotina (n=22), realizada pelo paciente, utilizando manobras de bombeamento e deslizamento, por 10minutos, 3 vezes/dia, na hemiface operada, e, 2) grupo drenagem padronizada (n=29), realizada pelo fisioterapeuta, utilizando manobras debombeamento, deslizamento e círculos estacionários, por 30 minutos, nos dois lados da face. Distância interincisal e as linhas formadas pelaunião de pontos localizados na asa nasal e tragus (L1) e asa nasal e região inferior do ouvido (L2) foram aferidas na hemiface operada no préoperatório, nos pós-operatórios de dois (PO2) e quatro dias (PO4). Aplicou-se Escala Analógica de Dor nos PO1, PO2, PO3 e PO4.Resultados: Observou-se redução significativa do edema no grupo drenagem padronizada entre PO2 e PO4 (L1: 11,50 para 11,38cm; L2: 11,06 para 10,85cm) e aumento significativo na distância interincisal nos 2 grupos entre PO2 e PO4 (RG: 1,91 para 3,14cm; drenagem padronizada: 1,99 para 3,17cm, respectivamente). Ausência de dor foi relatada pelo grupo drenagem padronizada no PO3 e pelo grupo rotina no PO4.Conclusão: A drenagem linfática manual proposta reduziu significantemente o edema facial, a dor e aumentou a distância interincisal quando comparado ao grupo rotina, reforçando a hipótese que a técnica proposta acelerou a recuperação de pacientes com fissura labiopalatina submetidos à cirurgia de enxerto ósseo alveolar. Registro Brasileiro de Ensaios Clínicos: RBR-4z7cnh.

Atividade antifúngica do óleo essencial de melaleuca alternifolia sobre leveduras isoladas de candidíase bucal de gestantes HIV positivas / Antifungal activity of melaleuca alternifolia essential oil on yeasts isolated from HIV positive pregnant women with oral candidiasis

A candidíase bucal é a infecção fúngica mais comum em portadores de HIV e, com episódios recorrentes em pacientes com Aids. Com o objetivo de pesquisar novos e eficazes agentes antifúngicos contra cepas resistentes, foi investigada a atividade antifúngica do óleo essencial de Melaleuca alternifolia, em diferentes concentrações, em leveduras isoladas de candidíase oral. O experimento foi realizado por meio da técnica de difusão em ágar. Foram avaliadas cepas padrão de Candida albicans ATCC 10231, Candida tropicalis ATCC 157, Candida glabrata ATCC 30070, Candida krusei ATCC 6258 e Candida dubliniensis ATCC 778157e os isolados da cavidade bucal de gestantes HIV positivas, sendo sete C. albicans, um C. tropicalis, um C.glabrata e um C. krusei. O óleo essencial foi analisado nas quantidades de 20 e 50 μL, nas concentrações de 10 a 100%, variando de 10 em 10%. Todas as cepas analisadas foram suscetíveis ao óleo essencial de M.alternifolia nas concentrações de 70% e 50 %, respectivamente, nos volumes de 20 μL e 50 μL. O potencial antifúngico do óleo essencial de M. alternifolia desperta interesse para o desenvolvimento de novos fármacos.

Oral candidiasis is a fungal infection mostly common in people infected with HIV and the recurrent episodes occur in patients with AIDS. Aiming at searching, a new and efficacious drug against resistant strains, the antifungal activity of essential oil from Melaleuca alternifolia at different concentrations was assessed on yeasts isolated from oral candidiasis. The experiment was performed by using agar diffusiontechnique; and the antifungal effect was evaluated on the standard strains of Candida albicans ATCC 10231, Candida tropicalis ATCC 157, Candida glabrata ATCC 30070, Candida krusei ATCC 6258 and Candida dubliniensis ATCC 778 157, and on the isolated from the oral cavity of HIV positive pregnant women, being seven C. albicans, one C. tropicalis, one C glabrata and one C. krusei. The essential oil was analyzedin quantities of 20 and 50 μL at 10-100% concentrations, ranging from 10 to 10%. All of the tested strainswere susceptible to the M. alternifolia essential oil at concentrations of 70% and 50% in volumes of 20 μL and 50 μL, respectively. The antifungal activity of essential oil from M. alternifolia holds one´s attention in manufacturing new and effective drugs.

Atividade antifúngica do óleo essencial de Cymbopogon citratus frente a cepas de Candida albicans e Candida tropicalis isoladas de infecções nosocomiais / Antifungal activity of Cymbopogon citratus essential oil on Candida albicans and Candida tropicalis strains isolated from nosocomial infections

O óleo essencial de Cymbopogon citratus tem sido alvo de vários estudos em função do potencial antimicrobiano. Neste estudo, a atividade desse componente foi investigada em cepas do gênero Candida isoladas de infecções hospitalares. Para a condução do estudo, foram analisadas 24 isolados de Candida albicans e 15 isolados de Candida tropicalis, originados de pacientes com suspeitas de infecção hospitalar e uma cepa padrão de C. albicans ATCC 10231, por meio da técnica de difusão em ágar. O óleo essencial de C. citratus apresentou atividade antifúngica em 100% dos isolados a partir da concentração de 25% (v/v), o que indica sua ação positiva sobre as cepas hospitalares. Sugere-se a realização de estudos farmacológicos e toxicológicos desse componente para avaliar a possível aplicação clínica.

Atendimento fisioterapêutico no pós-operatório imediato de pacientes submetidos à cirurgia abdominal / Physical therapy in the immediate postoperative period after abdominal surgery

A cirurgia abdominal causa uma série de complicações pulmonares após o processo cirúrgico. Assim, faz-se necessário um tratamento precoce adequado objetivando minimizar as complicações no período pós-operatório. Objetivamos avaliar o efeito do atendimento fisioterapêutico no pós-operatório imediato de pacientes submetidos à cirurgia abdominal. Este foi um ensaio clínico randomizado, no qual um grupo recebeu atendimento fisioterapêutico na sala de recuperação e, posteriormente, nas enfermarias, e outro grupo o recebeu somente nas enfermarias. Concluímos que a fisioterapia realizada no pós-operatório imediato reduziu a perda da função pulmonar, a perda da força muscular ventilatória e o tempo de internação na sala de recuperação.

A series of pulmonary complications can occur after abdominal surgery. Therefore, it is necessary to introduce appropriate treatment early in order to minimize postoperative complications. The objective of the present study was to evaluate patients submitted to abdominal surgery in terms of the effect of physical therapy in the immediate postoperative period. This was a randomized clinical trial, in which one group of patients was submitted to physical therapy in the postoperative recovery room and, subsequently, in the infirmary, whereas another group was submitted to physical therapy in the infirmary exclusively. We conclude that physical therapy performed in the immediate postoperative period minimizes losses in lung function and respiratory muscle strength, as well as shortening recovery room stays.

Atividade antifúngica do citral em leveduras do gênero Candida isoladas de pacientes hospitalizados / Citral antifungal activity against Candida genus yeasts isolated from hospitalized patients

O citral, componente do óleo essencial de Cymbopogon citratus, tem sido pesquisado para verificar sua ação antimicrobiana em bactérias e fungos. Com o objetivo de avaliar a atividade antifúngica do citral contra leveduras do gênero Candida, no presente trabalho foram avaliadas 32 amostras de Candida albicans, 25 de C. tropicalis, 20 de C. parapsilosis e 5 de C. glabrata, coletadas de pacientes hospitalizados. O citral foi testado nas concentrações de 10%, 15%, 25%, 35%, 50% e 60% (v/v), utilizando a técnica de difusão em ágar Sabouraud. A atividade antifúngica do citral foi constatada em todas as leveduras selecionadas nas concentrações ≥25%. Mediante os resultados obtidos, sugere-se a realização de novas pesquisas sobre citral frente às demais espécies de fungos patogênicos para conhecer as características toxicológicas e farmacológicas para que esse componente possa futuramente ser utilizado como um importante princípio ativo na produção de novos agentes antifúngicos.